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本页面的description是:概述,,,小枫升入初中后月经来潮。与其余女同窗不同的是,她的月经量特别多。每到那几天,差点是每上一节课就得换一次卫生巾,一下课就得急匆忙地上厕所。由于出血多,神色惨白,满身没有力量,好像风一吹就要倒。并且小枫身上时常青一块紫一块,站立久了关节就胀痛,不经常鼻腔流血或牙龈出血。,,,月经量多先查查能否假血友病,,,1,一天,小枫哭着问妈妈,我这样出血多了,会不会死去。妈妈听她这样说,也吓了一跳。但是奶奶却有些不认为然,抚慰小枫说:“没什么大问题,女孩子刚来月经时,不是量多量少,就是经期禁绝,拖延推后,另有痛经什么的,长大以后渐渐就好了。”奶奶还说,她年青时来月经,量也蛮多的;小枫大姑、小姑每次的月经量也不少。不过,她们一样活得好好的,上学、工作、完婚、生孩子……小枫妈听婆婆这样说,心理累赘放下了很多。但毕竟女儿神色不好,身体衰弱,于是带她到医院就诊。医生曾经猜忌小枫是血小板减少症,但各项检讨都正常。前后吃了不少调经的药物,也总不大奏效。现在小枫已经大学结业,在外企工作,找到了如意郎君,婚后怀上了孩子。但生孩子时产生产后大出血,幸好挽救实时,才化险为夷。为了查找出血起因,小枫先后在好几家医院屡次检讨,做B超、CT、腹腔镜、宫腔镜、内分泌激素及子宫内膜活检,没有发明引起子宫出血的常见疾病,考虑是特发性月经由多。大夫告知小枫:“总是月经由多,影响工作生活,身体拖垮了,其余方法治不好,幸亏已经有了孩子,可以考虑做子宫切除。”小枫万般无法,又很不甘心,来到省城看专家门诊。经验丰盛的郑教授细心讯问了病史和家族史,翻阅了前后十多年的病历和化验成果,又补做了一些化验检讨,最后告知小枫:她得的是冯·维勒布兰德病,有法可治,可以保住子宫,不做手术。冯·维勒布兰德病1926年由冯·维勒布兰德首先描述,又名血管性假血友病,是血友病的一种特别类别。血友病是由性染色体的基因遗传所招致,因血液里缺乏某种凝血因子,以致血液凝结特别迟缓的一种遗传病。依据缺少凝血因子不同,血友病分为甲型血友病,患者血液内缺少第八凝血因子;乙型血友病,患者血液内缺少第九凝血因子。血友病属于×连锁隐性遗传,说得通俗一点,就是女性只携带病理基因,并向下代遗传,却不表现出症状;男性带有病理基因即表现出症状来,即血友病患者。而冯·维勒布兰德病的遗传方法则是常染色体显性遗传,就是说,父亲母亲均能遗传病理基因,儿子、女儿均能发病。经验丰盛的郑教授就是得悉小枫奶奶、大姑、小姑和几个表姐妹都患有雷同的“月经由多”才引起猜忌,进而通过检讨得到证实的。冯·维勒布兰德病的病理基本是第八凝血因子复合物缺点。研究标明,循环中的第八凝血因子复合物是由分子量低的VIII:C和分子量高的VWF以非共价键方法构成,冯·维勒布兰德病患者的VWF先本性合成缺点,形成低的促凝活性,甚至继发VIII:C水平下降而引发出血偏向。但患者VWF的几种功效缺点并不平行,使患者的临床表现和实验室检讨变异很大。除严重型患者外,一般不伴有自发出血偏向,轻型或亚临床型患者甚至无临床表现。流行病学资料显示,在月经量过多的女性中,冯·维勒布兰德病的发病率约为10%,但患者却不自知,有些甚至做了不必要的子宫切除。因而,年青女性假如月经由多,各方面检讨又没有异样,应接收具体的血液学检讨,看能否患了冯·维勒布兰德病。,,,留神事项,,,就现在的医学水平而言,遗传病很难康复。但对于冯·维勒布兰德病患者,通过综合措施,重视防备和自我保健,全面护理,完全可以稳固病情,握制出血,使患者生活近似一般人。对小枫这样的患者,应制止服用影响血小板功效的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖苷及口服避孕药等,情形许可的话,可以输注凝血因子VIII/VWF。在手术或月经前,可以输注8-精氨酸血管加压素,以避免出血过多的并发症。,,,。
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